PROBLEMATIK & BEHANDLUNG

Häufigkeit und klinische Ausprägung:

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten (auch als Hasenscharten oder Wolfsrachen bezeichnet) gehören neben Fehlbildungen von Herz und Extremitäten zu den häufigsten Missbildungen des Menschen. Sie treten in unterschiedlicher Ausprägung ein- oder beidseitig auf.

Die statistische Häufigkeit dieser Erkrankung ist zunehmend. Um die Jahrhundertwende wurde sie noch mit 1:1700 angegeben, heute beträgt sie in Mitteleuropa etwa 1:500. Interessant sind die ausgeprägten Unterschiede zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen. In den asiatischen Ländern sind sie wesentlich häufiger. Man schätzt ca. 1:300 oder sogar mehr. Die Ursache für die Entstehung ist unklar. Unter den verschiedenen Faktoren spielt die Vererbung sowie der Vitamin- und Folsäuremangel während der Schwangerschaft die größte Rolle.

Während der Embryogenese in der frühen Schwangerschaft entwickeln sich Teile des Gesichtes getrennt und wachsen später zusammen. Je nachdem wann und mit welchem Schweregrad die Störung auftritt, ist nur ein Teil der Oberlippe im Sinne einer Kerbe, die Oberlippe alleine  oder die Oberlippe zusammen mit dem Kiefer betroffen. Das  klinische Bild der Spalten ist somit  sehr vielfältig. Es reicht von der einseitigen inkompletten Lippenspalte bis zur vollständigen beidseitigen Spaltbildung an der Lippe, Gaumen und Kiefer mit jeweils unterschiedlich starker Ausprägung. Die Lippen-Kiefer Spalten und die Gaumenspalten sind dabei zwei getrennte Entwicklungsstörungen, wobei die Gaumenspalte oft zusammen mit den Lippen-Kiefer-Spalten auftreten.

Die einseitige Lippenspalte kann auf das Lippenrot beschränkt sein im Sinne einer Einkerbung oder die Muskulatur und das Lippenweiss betreffen

Eine komplette Lippenspalte kann auch mit einer Spalte des Kiefers auftreten. Dabei ist der Naseneingang mit Verziehung des Nasenflügels und der Zahnhalteapparat des Oberkiefers betroffen.

Bei einer vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte besteht eine durchgehende Verbindung zwischen Nasenraum und Mundhöhle. Die Spalten weisen unterschiedliche Breiten auf. Auch der Zwischenkiefer zeigt eine unterschiedlich große Verschiebung.

Auch die Gaumenspalten können partiell auftreten und nur den weichen Gaumen betreffen oder als vollständige Gaumenspalten auch den harten Gaumen miteinbeziehen. 

Millard-Schnittführung

Bei dieser Methode bedient man sich ebenfalls eines Dreieckläppchens um eine Verlängerung der Lippe zu erzielen, allerding geschieht dies im oberen Anteil der Lippe. Vorteil dieser Methode ist eine kleinere Narbe im unteren Lippenbereich. Als Nachteil muss erwähnt werden, dass die Länge der Lippe nicht so exakt bestimmt werden kann wie bei der Methode nach Tennison.

Verschluss des Gaumens

Ein Verschluss des weichen Gaumens vermeidet eine Wachstumshemmung und ermöglicht eine ungestörte Sprachentwicklung. Die Schnittführung beschränkt sich auf den Spaltbereich, von dem aus die nasale Schleimhaut vom oralen getrennt wird. Die fehlgeleitete Muskulatur wird gelöst und an ihrer anatomisch korrekten Stelle zu einer Muskelschlinge vernäht. Ziel dieser Methode ist die Wiederherstellung anatomischer und funktioneller Normalität, so dass es beim Anheben des weichen Gaumens zur Öffnung der Ohrtrompete (tuba auditiva) kommen kann.

Auch beim harten Gaumen ist die am häufigsten angewandte Technik der direkte zweischichtige Verschluss nach Trennung des nasalen Schleimhautblattes vom oralen. Eine Vereinigung der nasalen Schleimhautblätter ist nach weiterer Mobilisation oft direkt möglich, während die orale Seite meist mit Hilfe von Brücken oder Palatinastiellappenplastiken gebildet werden muss.

Therapie des Mittelohres

Durch die Gaumenspalte mit der dadurch bedingten Fehlfunktion der Muskulatur und Belüftungsstörungen der Tuba auditiva können Paukenergüsse entstehen. Unbehandelt kann dies zu Ohrinfektionen bis hin zur kompletten Taubheit führen.

Therapie der Wahl ist die Paracentese mit Absaugung des Ergußes, die meist im Anschluss an den Lippenverschluss vorgenommen werden kann. Oftmals ist zur dauerhaften Drainierung die Implantation eines Paukenröhrchens notwendig.

Nasenkorrekturen

Die Nasendeformität des Spaltkindes stellt ein komplexes Problem dar. Eine Wiederherstellung des Nasenbodens und der Naseneingangsschwelle sowie die Neueinstellung des spaltseitigen Nasenflügels sind elementare Bestandteile der Operation und maßgebend für das Erreichen eines ästhetisch guten Ergebnisses.

 

Postoperative Behandlung

Bereits im Aufwachraum wird das operierte Kind der Mutter übergeben. Gerade in der Aufwachphase ist es für das Kind sehr beruhigend eine vertraute Person in seiner Nähe zu haben. Dabei erfolgen konstant die Überwachung aller Kreislaufparameter sowie eine suffiziente Schmerztherapie.

Die postoperative Anordnung wird vom Operateur festgelegt und im Stammdatenblatt des Kindes notiert. Das operierte Kind wird mit allen nötigen Medikamenten auf die Station verlegt. Dort werden die Kinder von den einheimischen Krankenschwestern betreut und überwacht. Jeden morgen bevor der OP-Tag startet und jeden Abend nach Abschluss aller Operationen werden alle Kinder vom gesamten Team visitiert. Hierbei wird besonders auf ausreichende Nahrungs- und Trinkzufuhr geachtet. Gerade nach Operationen am Gaumen ist die schnellstmögliche Aufnahme von Nahrung essentiell für den Heilungsverlauf. Die Wunden werden genau inspiziert um beginnende Komplikationen wie Wundheilungsstörungen und Infektionen so früh wie möglich zu erkennen und zu therapieren.

Über die Jahre hat sich eine enge und freundschaftliche Zusammenarbeit mit dem einheimischen Pflegepersonal entwickelt. Alle Beteiligten arbeiten eng zusammen um jedem Kind die bestmögliche Behandlung zu gewährleisten. Auch das Pflegepersonal im OP zeigt das höchste Maß an Engagement und Motivation. Die Aufbereitung und Sterilisierung der Instrumente sowie das Instrumentieren am OP-Tisch erfolgt immer professionell.

Und auch wenn die Operationen bis tief in die Nacht gehen, arbeiten alle bis zum letzten Patienten hochkonzentriert. Und wenn mal wieder der Generator ausfällt und der OP-Saal ohne Storm ist, wird schnell und mit viel Kreativität eine Lösung gefunden, so dass die Chirurgen mit einer Batterie-Stirnlampe weiter operieren können, bis das Problem behoben ist.